La hemofilia
DEFINICIÓN
La hemofilia es un trastorno hemorrágico debido a la deficiencia de un factor de coagulación
Hay dos tipos de hemofilia:.
Hemofilia A (hemofilia clásica) es la escasez de factor VIII, que cubre el 80% de los casos.
La hemofilia B (enfermedad de Christmas) es la falta de factor IX.
Los patrones de sangrado y consecuencias de estos dos tipos de hemofilia son las mismas
Causa
La hemofilia es causada por varios genes que son trastornos hereditarios.
; heredada a través de la madre, pero casi siempre atacó al muchacho.
Síntomas
La gravedad de los síntomas depende de la influencia de las alteraciones genéticas que se producen en la actividad del factor VII y factor IX. Si la actividad es inferior al 1%, habrá episodios de sangrado severos y recurrentes sin motivo aparente
.
Si la actividad en el 5%, los síntomas son leves. Episodios poco frecuentes de sangrado sin causa definida, pero la cirugía o lesiones pueden causar sangrado no controlado, que puede ser fatal.
El primer episodio de sangrado por lo general se produce antes de los 18 meses, que a menudo se produce después de una lesión menor. Los niños propensos a la aparición de moretones. Incluso la inyección en el músculo puede causar sangrado que a su vez dio lugar a numerosas contusiones (hematomas).
recurrente sangrado en las articulaciones y los músculos, en última instancia puede conducir a deformidades paralizantes. El sangrado puede conducir a la inflamación de la base de la lengua que obstruye las vías respiratorias y los síntomas respiratorios ocurren
.
colisiones de menor importancia en la cabeza pueden causar sangrado en el cráneo, que puede causar daño cerebral y la muerte.
Diagnóstico
Si un niño experimenta sangrado anormal, se cree que sufría de hemofilia.
Los análisis de sangre se puede encontrar una desaceleración en el proceso de congelación. Si hay una desaceleración, a continuación, para confirmar el diagnóstico y determinar el tipo y la gravedad, en la actividad examen realizado del factor VII y factor IX.
TRATAMIENTO
Las personas con hemofilia deberían evitar las circunstancias que pueden causar sangrado. Realmente deberían prestar atención al cuidado de los dientes para no tener que someterse a una extracción dental.
Los hemofílicos leves que han sido sometidos a cirugía o la extr